NEUROBLASTOMA
Il Neuroblastoma è un tumore che ha origine dai neuroblasti, cellule presenti nel sistema nervoso simpatico. Ogni anno in Italia colpisce circa 130 bambini e ragazzi.
NEUROBLASTOMA
Il Neuroblastoma è un tumore che ha origine dai neuroblasti, cellule presenti nel sistema nervoso simpatico. Ogni anno in Italia colpisce circa 130 bambini e ragazzi.
COS’È IL NEUROBLASTOMA
.
Il Neuroblastoma è un tumore infantile che colpisce i bambini da 0 ai 10 anni di età. Insieme ai Tumori Cerebrali il Neuroblastoma è considerato la prima causa di morte e la terza neoplasia per frequenza dopo le leucemie e i Tumori Cerebrali Pediatrici .
Il termine Neuroblastoma si riferisce ad un gruppo di tumori maligni più frequenti nei primi anni di vita, originati dai residui del sistema nervoso autonomo che si sviluppa durante la vita embrionale.
Questo tumore ha origine dai neuroblasti, cellule presenti nel sistema nervoso simpatico, una serie di fasci neuronali diffusi in tutto il corpo che controllano alcune funzioni involontarie come la respirazione, la digestione e il battito cardiaco. I neuroblasti sono cellule immature o in via di sviluppo che si trovano nei nervi e sono diffuse in tutto l’organismo: collo, ghiandole surrenali, torace, colonna vertebrale.
Per questa ragione il Neuroblastoma può insorgere in diverse parti. La maggioranza dei casi di Neuroblastoma si manifesta a livello delle ghiandole surrenali, che si trovano sopra i reni, o nei gangli nervosi presenti nell’addome.
Dal punto di vista clinico il Neuroblastoma presenta alcune peculiarità:
La prognosi è molto buona nei bambini sotto l’anno di vita, indipendentemente dall’estensione della malattia metastatica
Nel primo anno di vita la malattia può regredire da sola anche se disseminata.
Nei bambini più grandi la prognosi è decisamente sfavorevole
QUANTO È DIFFUSO
L’incidenza complessiva nei bambini fino ai 15 anni è di circa 15.000 nuovi casi all’anno nel mondo, di cui 130 circa in Italia.
Il Neuroblastoma rappresenta il 10% di tutti i tumori pediatrici ed è di gran lunga il più frequente nei primi 5 anni di vita. Più della metà dei tumori diagnosticati nel primo mese di vita sono Neuroblastoma.
L’incidenza di questo tumore non varia molto tra maschi e femmine, ma mostra differenze importanti nelle diverse fasce di età, con la maggior parte dei casi concentrata nel primo anno di vita.
NEUROBLASTOMA SINTOMI
I segni e i sintomi del Neuroblastoma che si presentano nella maggioranza dei casi sono quelli di una banale influenza: febbre, inappetenza, perdita di peso, stanchezza e pallore. Se questo tumore si sviluppa nell’addome, nel suo avanzamento si potranno notare masse che, crescendo, possono portare dolore a livello addominale.
Altri sintomi che può portare il Neuroblastoma sono l’ipertensione e la tachicardia.
DIAGNOSI
Spesso quando si giunge alla diagnosi il Neuroblastoma si presenta in fase già avanzata, con metastasi allo scheletro e al midollo. Nei casi di Neuroblastoma a prognosi più favorevole ci sono percentuali di sopravvivenza del 70%, ma nella sua forma più aggressiva conosciuta come Neuroblastoma al 4 stadio la percentuale di sopravvivenza nei bambini colpiti non supera il 35%.
Questo non ci basta! L’Associazione Italiana per la lotta al Neuroblastoma in 30 anni di finanziamenti alla ricerca di base ha permesso di fare importanti passi avanti nella comprensione biologica della malattia e dei meccanismi che la generano. L’impegno dell’Associazione ha garantito a tutti i bambini Italiani una corretta diagnosi e l’inquadramento in protocolli di cura moderni e sempre più personalizzati.
Grazie all’Associazione abbiamo destinato in 30 anni di attività oltre 28 milioni di euro alla ricerca scientifica di cui il 45% all’Istituto G.Gaslini di Genova, da sempre considerato punto di riferimento per il Neuroblastoma.
Per approfondire e per conoscere il centro di cura più vicino a te clicca qui
COME SI CURA
I protocolli di cura personalizzati al piccolo paziente tengono conto del rischio di ricaduta del bambino.
Essi prevedono:
Chirurgia
Radioterapia
Chemioterapia
Trattamenti ben consolidati e in sinergia tra di loro, ai quali si aggiungono, grazie ai risultati della Ricerca, le informazioni genetiche del tumore e quelle sui nuovi farmaci ottenute negli ultimi anni.
Questo ha consentito di:
1. Evitare il trattamento del bambino quando il tumore presenta delle caratteristiche genetiche poco aggressive.
2. Trattare i pazienti con alto rischio (malattia metastatica in bambini sopra l’anno di età) in modo aggressivo con alte dosi di farmaci, il trapianto autologo di cellule staminali emopoietiche, la chirurgia, la radioterapia e la terapia differenziativa con acido cis retinoico combinata a immunoterapia
Quest’ultima fase sembra finalmente consentire di ridurre significativamente la ricomparsa della malattia dopo la sospensione della terapia e aumenta le possibilità di lungo-sopravvivenza.
Un ottimo modello di studio
Il Neuroblastoma è un ottimo modello di studio: è infatti considerato “un insieme di tumori” in quanto racchiude le caratteristiche genetiche di quasi tutti i tumori solidi dell’infanzia. Trovare una cura definitiva per il Neuroblastoma significa trovare una cura per tutti i tumori dei bambini.
Negli anni sono stati fatti importanti passi avanti grazie alla Ricerca sostenuta dalla Associazione: siamo passati dal 25% degli anni ‘90 al 65% di sopravvivenza di oggi, a 5 anni dalla diagnosi per i casi a prognosi più favorevole, e dall’8 al 35-40% di sopravvivenza per i bimbi con tumore aggressivo e prognosi sfavorevole.
E’ chiaro che il 50% di guarigioni che stiamo raggiungendo con i più recenti protocolli nel Neuroblastoma avanzato non è ancora abbastanza.
La caratterizzazione molecolare del Neuroblastoma ha permesso di identificare nei tumori ad alto rischio le forme più aggressive. Queste ultime sono associate alla presenza di geni specifici, per esempio:
-MYCN alterato rispetto a quello dei bambini sani, che è responsabile di una prognosi molto sfavorevole
-Gene ALK, presente nei bambini malati, che predispone alla malattia.
Questi importanti risultati della Ricerca hanno consentito agli studiosi di individuare ipotetici farmaci non tossici (oggi in via sperimentale) inibitori dell’attività di questi geni.
Molto resta dunque da fare e l’impegno sulla forma più aggressiva è totale da parte di tutti i gruppi di ricercatori impegnati nella Lotta al Neuroblastoma.
RICERCA
Il Neuroblastoma è considerato una malattia rara e “orfana” perché al momento non esistono farmaci pediatrici che possono far sperare nella guarigione i bambini vengono curati con i farmaci per gli adulti.
Oggi il nostro impegno è sintetizzato nel programma di sviluppo dell’attività clinico-biologica, di ricerca genetica e traslazionale, nonché sul progetto di Immunoterapia, tutti studi finalizzati all’individuazione di molecole e farmaci risolutivi che consentano al piccolo paziente di avere il sopravvento sul Neuroblastoma.
Aiutaci a finanziare la ricerca sul Neuroblastoma, aiutaci a salvare più bambini possibili, clicca qui